Facciamo il punto sul neurinoma
NEURINOME de l’ACOUSTIQUE
Professeur Jean REGIS
Centre Hospitalier Régional et Universitaire Hôpital de la Timone Département de NeuroRadioChirurgie Gamma Knife 264 rue Saint Pierre 13385 Marseille cedex 5
RESUME
Le neurinome de l’acoustique est une tumeur bénigne d’évolution lente, dont l’évolution se fait aux dépens des nerfs de l’audition, de la motricité du visage et de l’équilibre. La compréhension de cette lésion, de son évolution et les différentes approches thérapeutiques ont considérablement évolué durant ces dernières années. Seule une prise en charge optimale par des groupes ayant une grande expérience de celle-ci donnera au patient toutes ses chances d’une guérison avec un risque minimum de séquelles fonctionnelles.
INTRODUCTION
Les neurinomes de l’acoustiques sont des tumeurs dans la très grande majorité des cas bénignes, les cas de neurinomes de l’acoustique malins rapportés dans la littérature étant d’une grande rareté.
Initialement appelé neurinome de l’acoustique parce que se développant apparemment aux dépens d’un nerf et en particulier du nerf de l’audition, les études anatomiques les plus récentes ont montré qu’en fait ce type de lésion ne se développait pas aux dépens du nerf auditif mais aux dépens du nerf de l’équilibre ou nerf vestibulaire. Les cellules constituant ces tumeurs provenaient non pas du nerf lui-même mais de sa gaine protectrice encore appelée gaine de schwanne. Le terme correct et savant pour décrire cette tumeur est donc Schwannome vestibulaire. Par commodité nous pouvons continuer à utiliser le terme de neurinome de l’acoustique.
On estime la fréquence dans la population générale de ces lésions à 1/100 000 habitants.
On estime ainsi le nombre de nouveaux cas découverts par an en France à peu près à 600.
Le neurinome de l’acoustique ou schwannome vestibulaire n’est donc pas dans la très grande majorité des cas une tumeur maligne, la tumeur reste donc locale sans dissémination de cellules filles dans l’organisme. Son évolution est habituellement lente. D’autres lésions peuvent être retrouvées dans le même endroit de la boite crânienne. En particulier, certaines tumeurs se développant aux dépens de la méninge appelées méningiomes tout aussi bénignes peuvent revêtir un aspect radiologique tout à fait proche de celui des neurinomes de l’acoustique.
Les risques auxquels exposent un neurinome de l’acoustique de petite taille ne sont donc pas immédiats.
En effet, la plupart de ces lésions ne vont grossir chaque année que d’à peu près 2 mm de diamètre. Ceci est bien entendu une moyenne, certaines de ces lésions pouvant grossir de façon plus lente, d’autres de façon un petit peu plus rapide.
Le patient atteint d’une telle lésion a tout à fait le temps de la réflexion. Cette tumeur poussant dans le canal auditif interne, là où sont présents plusieurs nerfs, va pouvoir par sa progression comprimer ceux-ci. Si parfois ces lésions sont découvertes à la faveur d’un examen radiologique systématique ou d’un examen IRM effectué dans le contexte de symptômes non reliés au neurinome (maux de tête, etc…), souvent il est découvert dans un contexte de baisse de l’audition. Celle-ci peut être brutale ou lentement progressive. Il est intéressant de noter qu’une perte progressive d’acuité auditive d’une oreille peut passer longtemps inaperçu. Très souvent le patient ne va se rendre compte de cette baisse auditive qu’à la faveur de l’utilisation du téléphone où il se rend compte ne pas pouvoir utiliser celui-ci de l’oreille atteinte (signe du téléphone).
Parfois le signe auditif attirant l’attention du patient peut être un bruit dans l’oreille qui peut être à type de sifflement, de bourdonnements. Parfois, le patient peut être gêné par une instabilité souvent décrite comme l’impression d’avoir une démarche ébrieuse sans consommation alcoolique. Plus rarement le trouble de l’équilibre est décrit comme un vrai vertige avec l’impression que tout tourne autour du patient.
Les signes d’appels les plus fréquents sont donc des signes d’atteinte du nerf de l’audition ou de nerfs de l’équilibre. Il est extrêmement rare que la tumeur par elle-même entraîne un déficit du nerf de la motricité faciale. Dans ce cas, le patient pourrait se présenter avec un déficit de la motricité le gênant pour bouger son hémiface, fermer son œil, ou fermer la bouche. En fait les patients présentant un déficit de la motricité faciale sont dans la très grande majorité, des patients ayant vu s’installer ce déficit au décours d’une exérèse microchirurgicale. Lorsqu’un patient non opéré présente une telle atteinte, on peut se poser la question de l’existence d’un neurinome d’une variété plus rare développé non pas aux dépens du nerf de l’équilibre mais aux dépens du nerf de la motricité faciale.
Parfois les patients présentent des signes d’atteinte mineure de leur nerf de la motricité faciale appelés hémispasmes qui consistent en des contractions paroxystiques de leur hémiface involontaires, se présentant un petit peu comme des tics.
Si la tumeur continue à grossir après avoir comprimé les nerfs du conduit auditif interne, elle va pouvoir comprimer le nerf de la sensibilité du visage, entraîner éventuellement une diminution de la sensibilité dans le visage, voire des douleurs paroxystiques en éclairs appelées névralgies faciales. Enfin, si on laisse le neurinome poursuivre sa croissance, il va pouvoir comprimer les structures les plus névralgiques du cerveau appelées tronc cérébral mettant en danger la vie même du patient.
COMMENT CELA SE SOIGNE ?
Aujourd’hui essentiellement trois études thérapeutiques peuvent être proposées au patient.
1-Le simple suivi radiologique.
On peut en effet proposer au patient d’effectuer tous les six mois ou tous les ans une imagerie en résonance magnétique qui permettra de mesurer le neurinome et d’évaluer son potentiel de croissance. Le rationnel de cette attitude réside dans l’espoir d’avoir pu ainsi éviter pendant de nombreuses années la moindre thérapie espérant ainsi conserver pour le patient le meilleur statut fonctionnel. Si longtemps certains auteurs ont prétendu qu’un pourcentage des neurinomes de l’acoustique n’évoluent pas, des études récentes sérieuses portant sur de nombreuses années ont bien démontré que le pourcentage de neurinomes de l’acoustique n’évoluant réellement pas sur une période de plusieurs dizaines d’années étaient extrêmement faible et que la probabilité pour un sujet jeune d’échapper à long terme à un traitement était tout à fait infime.
Si cette attitude peut bien entendu se proposer chez des sujets très âgés à l’espérance de vie limitée, elle conduit, lorsqu’elle est proposée à des sujets jeunes, inévitablement à une chirurgie plus tardive devant une lésion plus volumineuse et donc dans une situation où les risques peuvent être plus élevés.
2-La chirurgie conventionnelle, microchirurgie.
La neurochirurgie à crâne ouvert moderne utilisant le microscope opératoire, des micro-instruments, des outils de contrôle de l’intégrité fonctionnelle des nerfs au contact de la tumeur, permettent aujourd’hui d’obtenir des résultats tout à fait inespérés il y a encore quelques dizaines d’années.
Non seulement le risque d’une mortalité opératoire est devenue aujourd’hui très faible (autour de 1 %) non seulement le risque d’avoir une paralysie faciale induite par cette chirurgie s’est considérablement réduit (entre 30 et 40 % de paralysie faciale dans les meilleures équipes) mais de plus aujourd’hui dans certains cas particulièrement favorables (très bonne audition, toute petite lésion) on peut même essayer de conserver une audition fonctionnelle (avec une probabilité de réussite de l’ordre de 40 %).
Les rares études s’étant intéressées aux risques de récidive de la tumeur après ce type de chirurgie dite radicale sont rares. Ces études retrouvent à dix ans après la chirurgie une probabilité de récidive entre 5 et 15 % selon les auteurs les plus expérimentés.
Pour une tumeur peu évolutive s’exprimant en général par peu de symptomes, le risque de la chirurgie conventionnelle reste donc relativement significatif.
Une des équipes de chirurgie du neurinome les plus reconnues (Pellet et Cannoni) a essayé d’évaluer il y a quelques années le retentissement de cette chirurgie sur la vie des patients à travers un questionnaire. Les patients opérés étaient amenés à s’exprimer au moyen de ce questionnaire sur le handicap qu’avait créer dans leur vie l’intervention d’exérèse du neurinome. De même cette équipe rapporte des résultats objectifs parmi les meilleurs de la littérature. Dans l’analyse des réponses de ce questionnaire démontra qu’en fait le retentissement réel fonctionnel qu’avait cette chirurgie sur la vie des patients, était très largement sous estimé.
Nombre de patients présentant des signes objectifs apparemment modestes avaient en fait un handicap majeur induit par celui-ci. Ainsi bien que la majorité des patients ait peu de signe d’atteinte objective, près de 40 % d’entre eux n’avaient jamais pu reprendre leur travail au niveau d’emploi antérieur.
Près de 50 % d’entre eux rapportaient une gène liée à une atteinte de la motricité faciale même quand celle-ci semblait modeste. Nombre d’entre eux rapportaient des difficultés d’alimentation ou une gène oculaire.
3-La radiochirurgie Gamma Knife 
Cette méthodologie, inventée par un neurochirurgien suédois appelé Lars LEKSELL dans les années 50, a été appliquée dès 1968 au traitement des neurinomes de l’acoustique.
Progressivement les neurinomes de l’acoustique se sont imposés comme une des meilleures indications de la radiochirurgie Gamma Knife. Il s’agit en effet, certainement du groupe de patients pour lequel la réduction du risque apportée par la radiochirurgie Gamma Knife est la plus évidente.
Depuis des centaines de milliers de patients, porteurs de neurinomes de l’acoustique, ont été traités par radiochirurgie Gamma Knife et suivis pendant des dizaines d’années.
Le taux de paralysie faciale avec la radiochirurgie est inférieur à 1 % et il s’agit dans ces rares cas de paralysie faciale partielle et régressive.
Lorsque l’audition est sub-normale au moment de la radiochirurgie, la probabilité de conservation d’une audition fonctionnelle est de l’ordre de 80 à 90 %. Cette procédure se déroule sous anesthésie locale, et il n’y a pas de risque de mortalité.
La durée de l’hospitalisation est de 48 heures. La totalité des patients étant capables de reprendre leur activité professionnelle antérieure dès leur sortie de l’hôpital.
Le but de la radiochirurgie est non pas de faire disparaître l’image visible sur les radios mais de neutraliser tout potentiel de croissance de la tumeur.
Pendant les deux, trois premières années qui suivent la radiochirurgie, la lésion va avoir tendance à continuer sa croissance, puis se stabiliser, puis diminuer de taille. En moyenne le volume de la lésion à sept ans de la radiochirurgie est de 60 % inférieur à son volume au moment de la radiochirurgie.
Le but ainsi recherché est de mettre totalement le patient à l’abri des complications qui seraient entrainées par une poursuite évolutive de la lésion.
On peut donc parler d’échec de la radiochirurgie que lorsque un suivi minimum de trois ans est disponible. Parler d’échec avant ce délai est exposer le patient à un faux diagnostic d’échec et à une chirurgie et des risques chirurgicaux inutiles.
La radiochirurgie doit bien être distinguée de la radiothérapie. En effet, en radiochirurgie on délivre une dose importante de rayonnements ionisants de façon extrêmement circonscrite et précise sur le volume de la lésion en épargnant les structures adjacentes. Au contraire dans la radiothérapie, de larges volumes contenant la lésion et du tissu sain sont irradiés de façon répétitive. En radiothérapie conventionnelle, le taux de tumorogenèse à dix ans peut aller jusqu’à 10 % avec un taux de cancérogenèse à dix ans pouvant jusqu’à 2 %. Bien heureusement il n’y a pas eu de constatation similaire avec la radiochirurgie.
S’il est difficile d’exclure la possibilité d’un risque de cancérogenèse, celui-ci a été évalué comme devant être vraisemblablement inférieur à 1 pour 10 000 à dix ans. Ce risque est particulièrement faible si on le compare aux risques de mortalité immédiate lors d’une chirurgie conventionnelle qui est de l’ordre de 1 %.
COMMENT FAIRE LE CHOIX ?
Le choix de la meilleure approche va dépendre de nombreux facteurs : l’âge, la taille de la lésion, la symptomatologie associée, l’état général du patient sont en particulier des facteurs qui jouent un rôle majeur.
Les neurinomes de l’acoustique d’une taille suffisante pour entraîner une compression du tronc cérébral font prendre à moyen terme un risque important au patient et doivent bénéficier d’une chirurgie d’exérèse.
On discutera la radiochirurgie alors que dans des cas exceptionnels, lorsque la lésion imprime un effet de masse très modéré, qu’il y a soit une impossibilité à proposer une chirurgie du fait d’une contre-indication opératoire majeure, soit une raison d’essayer de sauver à tout prix l’audition comme par exemple l’absence d’audition controlatérale.
Pour les tumeurs de plus petit volume, il y a indiscutablement beaucoup moins de risques à effectuer une radiochirurgie Gamma Knife qu’une chirurgie conventionnelle avec une efficacité tout à fait comparable.
Le patient a donc intérêt à faire le choix de la radiochirurgie lorsqu’il est porteur d’une lésion de petite taille.
Le simple suivi ne se discute, dans notre équipe, que chez les patients extrêmement âgés porteurs de petite lésion, ou dans certains cas particuliers comme le cas des lésions de tout petit volume où se pose le problème d’un diagnostic différentiel…
Il est important de noter que le traitement chirurgical et/ou radiochirurgical n’a le plus souvent que peu d’influence sur les acouphènes (bruits dans les oreilles) et des troubles de l’équilibre.
Il est important de rappeler que la probabilité de conserver une audition fonctionnelle est d’autant plus grande que le patient se fait traiter à un moment où son audition est encore de bonne qualité. Plus l’audition sera de bonne qualité, plus il y aura donc un rationnel pour envisager une radiochirurgie dans un délai relativement court. Plus le sujet jeune, plus une paralysie de la motricité faciale aura des conséquences dramatiques dans sa vie, et plus il est rationnel de lui proposer précocement une radiochirurgie tant que la taille de sa lésion est compatible avec ce type d’approche chirurgicale.
Enfin, il faut rappeler que les neurinomes de l’acoustique sont des lésions d’évolution lente. Lors de la découverte d’un neurinome de petite taille, le patient doit prendre le temps de la réflexion sans inquiétude d’une complication à court terme.
Son choix peut être lourd de conséquence pour l’avenir, peut et doit prendre le temps de la réflexion.
Après l’intervention, celle-ci consistait en une chirurgie conventionnelle ou une radiochirurgie, il faudra effectuer de temps en temps une imagerie en résonance magnétique afin de vérifier l’absence de récidive de la lésion.
En conclusion les neurinomes de l’acoustique sont des lésions bénignes, peu évolutives. Grâce à l’imagerie moderne, leur diagnostic est effectué de plus en plus tôt souvent chez des patients présentant encore peu de symptômes. Alors que les résultats de la prise en charge chirurgicale étaient encore très lourds il y a quelques années, ceux-ci ont été transformés par la possibilité d’avoir recours à des méthodes peu invasives telles que la radiochirurgie Gamma Knife.
Tratto da France-acouphenes
http://www.france-acouphenes.org